Ependimoma

Beyin içindeki destek hücrelerinden, yani glialardan oluşan tümörlere glioma denir. Ependimoma bir gliomadır. Ependimomalar beynin içindeki boşlukları yani ventrikülleri kaplayan ependima hücrelerinden köken alırlar. Ependimolar yumuşak, grimsi veya kırmızı tümörlerdir. Bazen içlerinde sıvı dolu kistler ya da kireçlenmeler bulunabilir.

Ependimomalar beynin neresinde olur?

Ependimomalar beynin üst üçte ikisinde (supratentorial) veya alt üçte birinde (infratentorial) olabilirler. Bulundukları yere göre de belirti ve bulgu verirler.

Kaç tip ependimoma vardır?

Dört tip ependimoma vardır: miksopapiller ependimoma, subependimoma, ependimoma ve anaplastik ependimoma. Bunlardan miksopapiller ependimomalar daha çok omuriliğin alt kısımlarında görülür. Subependimomalar ise genellikle bir beyin boşluğu olan ventriküllerde ortaya çıkar. Bunların her ikisi de yavaş büyüyen ve görece daha iyi sonuçları olan tümörlerdir. Ependimadan köken alan tümörlerin en sık görüleni ependimomalardır. Bu tümörler genellikle beynin arka boşluğunda ya da omurilikte görülür. Anaplastik ependimomalar hepsinin içinde en hızlı ilerleyen, en kötü sonuçlu tümörlerdir. Bunlar da genellikle beynin arka boşluğunda yer alır.

Ependimomalar ne sıklıkla, daha çok kimlerde görülür?

Ependimomalar görece olarak nadir rastlanan tümörlerdir. Bütün beyin tümörlerinin yaklaşık %3-6’sını oluştururlar. Ancak bu tümörler çocuklarda en sık üçüncü beyin tümörleridir. Ependimomaların %30’undan çoğu 3 yaşından küçük çocuklarda görülür. Erişkinlerde de görülen bu tümör bu grupta yaklaşık %60 oranında omurilikte görülürken, çocuklarda %90 oranında beyinde ve genellikle arka boşlukta görülür.

Ependimomaların nedeni nedir?

Diğer beyin tümörleri gibi ependimomaların da nedeni bilinmemektedir. Son yıllarda yapılan bazı araştırmalarda bir takım virüslerin bu beyin tümörlerinin ortaya çıkmasıyla ilişkileri olduğu gösterilmiştir. Ancak bu bulgunun doğru olup olmadığının doğrulanması için daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır.

Ependimomaların belirti ve bulguları nelerdir?

Ependimomaların belirti ve bulguları tümörün yeri ve büyüklüğüne bağlıdır. Bebeklerde kafanın büyümesi ilk bulgu olabilir. Huzursuzluk, uykuya meyil ve kusma görülebilir. Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde en sık görülen belirti ve bulgular bulantı, kusma ve baş ağrısıdır. Bu bulgular, büyüyen tümörün, beyin omurilik sıvısının normal dolaşımını bozması nedeniyle ortaya çıkar. Beyin sapı civarındaki tümörler şaşılık, denge ve yürüme problemlerine neden olabilir. Yine beyin sapı veya üst omurilik civarındaki tümörler ense ağrılarına neden olabilirler. Beyin yarıkürelerinde yer alan tümörler nöbetlere, baş ağrısına, vücudun tek tarafında kuvvetsizliğe neden olabilir. Omurilikteki tümörler bacak veya sırt ağrısına neden olabilir. Omuriliğin alt kısmındaki tümörler ise idrar yapma veya dışkılamada problemlere neden olabilir.

Ependimomaların tanısı nasıl konur?

Beyin tümörü olduğundan şüphelenilen kişilere MRI ve/veya CT yapılması gerekir. Radyo dalgaları ve manyetik alanlar kullanılarak beynin fotoğrafını çekmeye yarayan MRI tümörün yeri ile ilgili bilgi edinmeye yarar. Ancak kesin tanı için tümörden biyosi almak ve mikroskopik inceleme yapmak gereklidir. Ependimomaların sadece %10-15’lik bir kısmı beyin-omurilik sıvısına yayılım gösterir. Bazen beyin omurilik sıvısına ulaşan tümör hücreleri beynin diğer bir yerinde de tümör oluşumuna neden olur. Bu durumdan şüphe ediliyorsa beyin omurilik sıvısından örnek alarak inceleme yapmak gerekir. Bu inceleme sonucunda elde edilen bilgi tedavinin planlanmasında faydalıdır.

Ependimomalardaki tedavi seçenekleri nedir?

Ependimomalardaki tedavi tümörün yerine, ne kadar kötü huylu olduğuna ve tümörün omuriliğe yayılım gösterip göstermediğine göre değişir. Tedavi seçenekleri cerrahi, radyasyon tedavisi ve ilaç tedavisidir.

Cerrahi tedavi. Ependimomadaki cerrahi yaklaşımda en önemli ilke tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmının cerrahi sırasında çıkartılmasıdır. Tümörün görünen bütün kısımlarının çıkartılabildiği hastalarda hastalığın tedavi şansı en yüksektir. Ancak bütün tümörlerde bu kadar büyük bir çıkarma mümkün olmayabilir. Cerrahi sırasında yüksek büyütme gücüne sahip mikroskopların kullanılması, cerrahın ameliyat sahasını daha net bir şekilde görebilmesine yardımcı olur. Özellikle beyin sapında veya beyin boşluklarında yerleşim gösteren tümörlerde tam çıkarma mümkün olmayabilir. Çocuklarda beyin sapına doğru uzanan ependimomalar da bu türden, çıkarılması güç tümörlerdir. Çocuklarda genellikle tanı esnasında var olan beyinde sıvı toplanması (hidrosefalus), tümörün kısmi çıkartılması ile bile bir miktar düzelebilir. Ancak genellikle bu ameliyatlarda beyin içinde hapis kalan sıvının beyin boşluklarından karın içine doğru akmasını sağlamak için yapay bir yol açılabilir. Buna ventriküloperitoneal şant adı verilir. Genellikle bu tür ameliyatlardan sonra beyin içindeki fazla sıvının dışarıya akabilmesi için kafa içinden dışına doğru bir kanal açık bırakılır. Birkaç gün sonra bu kapatılamazsa bu kez kalıcı bir kanal açılması gerekebilir.

Ameliyattan sonra tümörün ne kadarının çıkartılabildiğinin kesinleştirilmesi için MRI yapılması gerekir.

Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi daha ileri yaşlardaki çocuklar ve erişkinler için cerrahiden sonra önerilen bir yöntemdir. Cerrahi sırasında tümörün bütün görünen kısmı çıkartılsa bile radyasyon tedavisi önerilebilir. Bu şekilde yapılan tedavi yaklaşımında uzun dönemdeki başarı şansı daha yüksektir. Bu tedavinin planlanmasında hastanın yaşı, tümörün yeri, ne kadar kolaylıkla çıkartılabildiği ve yayılım gösterip göstermediği önemli kriterlerdir. Tümör sadece tek bölgedeyse radyasyon tedavisi sadece beynin o kısmına verilir. Eğer tümör yayılım göstermişse radyasyon tedavisi bütün beyine verilir; tümörün köken aldığı bölgeye ekstra bir doz verilir. Geleneksel tedavi haftada 5 gün süreyle 5-6 hafta boyunca uygulanır. Bir diğer yöntem radyocerrahi yöntemleridir. Bu tedavi şeklinde çok iyi bir şekilde odaklanmış radyasyon ışınları tümör üzerine uygulanır. Bu yöntem en sıklıkla geleneksel tedavi sonrasında tekrarlayan tümörlerde uygulanır. Küçük çocuklarda radyasyon tedavisinin uzun dönemde ortaya çıkabilecek yan etkilerinden kaçınmak için kemoterapi, radyasyon tedavisini ertelemek amacıyla uygulanabilir. Kemoterapiye rağmen tümör büyümeye devam ederse o zaman radyasyon tedavisi başlanabilir.

Kemoterapi. Bu tedavi şeklinde kanser hücrelerini öldürmeye yarayan bir tekım ilaçlar kullanılarak tümör yok edilmeye çalışılır. Bazı tümörler tedaviye yanıt verirken bazıları da büyümeye devam ederler. Bebek ve çocuklardaki tümörlerde radyasyon tedavisini erteleyebilmek için de kemoterapi kullanılır.

Epandimoma tedavisinin yan etkileri nelerdir?

Bazı tedaviler sağkalım sürelerini uzatırken çocuklarda önemli yan etkilere yol açabilir. Tedaviye başlamadan önce çocuklara nörofizyolojik bir takım testler yapmak gerekebilir. Özellikle beynin alt tarafında kalan ependimomaların cerrahi tedavisinden sonra giderek artan denge, konuşma veya yutma problemleri ortaya çıkabilir. Bu değişikliklerin çoğu haftalar ya da aylar içinde düzelebilir.

Çocuklarda radyasyon tedavisinin de önemli yan etkileri olabilir. Tedavi sırasında özellikle 3 yaşın altında olan çocuklarda beyne radyasyon tedavisinden sonra zekada azalma ve öğrenme güçlükleri ortaya çıkabilir. Ortaya çıkacak öğrenme güçlüğünün boyutları çocuğun yaşına ve radyoterapi uygulanan beyin alanının büyüklüğüne bağlıdır. Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde bu sorunlar çok daha azdır. Büyüme bozuklukları, bir takım önemli hormonların salgılandığı hipotalamus ve hipofiz bezine oluşabilecek hasara bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Bu hasara bağlı olarak hormonların salgılanması azalır ya da durursa bu hormonların ilaç olarak dışarıdan alınması gerekir.

Kemoterapinin uzun süreli etkileri üzerine çalışmalar halen sürmektedir. Bazı kemoterapi ilaçları işitme kaybına neden olabilirler. Hem radyasyon hem de kemoterapi ikinci bir kanser veya beyin tümörü oluşumu riskini artırabilirler. Kemoterapi kısırlığa neden olabilir.

Ependimomalar tekrarlar mı?

Tümörün tekrarlayıp tekrarlamayacağını belirleyen en önemli faktör ameliyat sırasında tümörün ne oranda çıkartılabildiğidir. Tanı konduğu andaki yaş, cerrahiden sonra geriye kalan tümör miktarı, tümörün yayılıp yayılmadığı ve hangi tedavinin uygulandığı, tümörün tekrarlama olasılığını etkileyen diğer faktörlerdir. Tümörleri tekrarlayan kişilerde tekrar cerrahi ve diğer tedaviler uygulanır.

Ameliyattan sonra neler yapmak gerekir?

Ameliyattan sonra sağlıklı beslenmek, düşük yağlı, düşük tuzlu bir beslenme tarzı geliştirmek önemlidir. Sigara içmemek ve düzenli egzersiz yapmak da boyun atar damarlarının tekrar tıkanmasını önlemek için önemlidir.